Page 19 - Hautlymphome 2021

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Einleitung
Es gibt zweierlei Formen von Lymphozyten: B-Lymphozyten (B-Zellen) und T-Lymphozyten (T-Zellen). Beide Lymphozytenarten haben eine an- dere Funktion im Immunsystem. Hautlymphome können sich entweder aus T-Zellen oder B-Zellen entwickeln; daher sind kutane Lymphome in zwei Hauptkategorien aufgeteilt:
• Kutane T-Zell-Lymphome (CTCL) sind die häufigste Form des Haut- lymphoms. Sie treten, wie ein Ekzem, oft rötlich und trocken in Erscheinung, und können sich über weite Teile des Körpers ausbreiten.
• Kutane B-Zell-Lymphome (CBCL) führen häufiger zu Knoten in der Haut – normalerweise an einem oder zwei Körperbereichen.
Den Leitlinien für die klinische Praxis der Europäischen Gesellschaft für Medizinische Onkologie zum primär kutanen Lymphom (veröffentlicht im Juni 2018) zufolge, machen CTCL in der westlichen Welt etwa 75 bis 80% aller primären kutanen Lymphome aus, wobei Mycosis fungoides (MF) am häufigsten auftritt, Kutane B-Zell-Lymphome (CBCL) 20 bis 25%. In anderen Teilen der Welt ist die Verteilung allerdings anders. In Südostasien zum Beispiel kommen andere kutane T-Zell-Lymphome (CTCL) wesentlich häufiger vor als in westlichen Ländern, und kutane B-Zell-Lymphome (CBCL) sind wesentlich seltener.
Kutane T-Zell-Lymphome (CTCL)
Die beiden häufigsten Formen des kutanen T-Zell-Lymphoms sind:
• Mycosis fungoides (MF) • Sézary-Syndrom (SS) Weitere Formen sind:
• Primär kutane CD30-positive lymphoproliferative Erkrankungen
• Sukutane Pannikulitis-ähnliche T-Zell-Lymphome
• Extranodales NK-/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ
(in westlichen Ländern sehr selten, jedoch
in Asien sowie Zentral- und Südamerika häufiger)
• Primär kutanes peripheres T-Zell-Lymphom
– nicht anderweitig spezifiziert
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