Page 19 - Linfomi della pelle

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Introduzione
Ci sono due tipi di linfociti: i linfociti B (cellule B) e i linfociti T (cellule T). Entrambi i tipi di linfociti hanno una diversa funzione nel sistema immu- nitario. I linfomi cutanei possono svilupparsi dalle cellule T o dalle cel- lule B; pertanto, i linfomi cutanei sono divisi in due categorie principali:
• I linfomi cutanei a cellule T (CTCL) sono la forma più comune di lin- foma cutaneo. Appaiono, come l’eczema, spesso rossastro e secco e possono diffondersi su ampie parti del corpo.
• I linfomi cutanei a cellule B (CBCL) portano più spesso a noduli nella pelle, di solito su una o due aree del corpo.
Secondo le linee guida di pratica clinica della Società Europea di Onco- logia Medica sul linfoma cutaneo primario (pubblicate a giugno 2018), i CTCL rappresentano circa il 75-80% di tutti i linfomi cutanei primari nel mondo occidentale, con la micosi fungoide (MF) che è la più comune, il linfoma cutaneo a cellule B (CBCL) 20-25%. In altre parti del mondo, tuttavia, la distribuzione è diversa. Nel sud-est asiatico, per esempio, altri linfomi cutanei a cellule T (CTCL) sono molto più comuni che nei paesi occidentali, e i linfomi cutanei a cellule B (CBCL) sono molto meno comuni.
Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL)
Le due forme più comuni di linfoma cutaneo a cellule T sono:
• Micosi fungoide (MF)
• Sindrome di Sézary (SS)
Altre forme sono:
• Disordini linfoproliferativi cutanei primari CD30-positivi • Linfomi a cellule T simili alla pannicolite sottocutanea
• Linfoma extranodale a cellule NK/T, tipo nasale
(molto raro nei paesi occidentali, ma più comune in Asia e in America centrale e meridionale)
• Linfoma primario cutaneo periferico a cellule T – non altrimenti specificato
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