Page 27 - Linfomi della pelle

Linfoma cutaneo primario a cellule B della zona marginale (PCMZL)
Il linfoma cutaneo primario a cellule B della zona marginale (PCMZL) è la seconda forma più comune di linfoma cutaneo a cellule B (CBCL) e legato a un tipo di linfoma noto come linfoma extranodale del Il tessuto linfoide associato alla mucosa (MALT). In questo linfoma, i pazienti pre- sentano papule rosse, noduli o, più raramente, tumori. Può verificarsi ovunque sulla pelle, ma il più delle volte si verifica su braccia, gambe o torso.
Questo è uno dei pochi linfomi della pelle in cui la causa è nota. In alcuni pazienti con linfoma MALT si verificano segni di un’infezione batterica chiamata Borrelia burgdorferi. Se avete questa infezione, prima di tutto vi saranno somministrati degli antibiotici. Se non c’è infezione, la malat- tia viene di solito trattata con la radioterapia o la chirurgia, soprattutto quando il linfoma interessa solo una singola area.
Per altri aspetti, l’approccio terapeutico nella PCMZL è lo stesso che in quello per PCFCL (si veda sopra) secondo la raccomandazione delle li- nee guida ESMO per la pratica clinica.
Linfoma primario cutaneo diffuso a grandi cellule, tipo gamba (noto anche come PCLBCL-LT)
Il PCLBCL-LT è una forma più rara e pericolosa della malattia del CBCL che può essere facilmente differenziata al microscopio. Per lo più si veri- fica sulla parte inferiore delle gambe. Si verifica più spesso nelle donne e lì può assumere proporzioni considerevoli.
Il PCLBCL-LT spesso progredisce in grandi tumori che crescono in pro- fondità nel tessuto grasso del corpo. Cresce rapidamente e forma ferite aperte. A differenza dei linfomi cutanei a crescita lenta, il rischio di dif- fondersi ad altre aree del corpo è alto.
Il trattamento è di solito con la chemioterapia, con o senza concomitan- te radioterapia. La chemioterapia più comunemente usata è la R-CHOP (Rituximab in combinazione con ciclofosfamide, idrossidunorubicina, Vincristina (Oncovin®) e prednisolone. È possibile ricevere solo Rituxi- mab. Se c’è una recidiva, il medico probabilmente suggerirà un’ulteriore chemioterapia.
Per maggiori informazioni sul trattamento, si veda il capitolo 5 «Trattamento» da pagina 41.
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