Page 25 - Linfomi della pelle

trexato, ifosfamide, L-asparaginasi ed etoposide), combinate con una radioterapia mirata.
Linfoma cutaneo primario a cellule T – non altrimenti specificato
Le linee guida di pratica clinica ESMO includono I sottogruppi seguenti per il linfoma cutaneo all’interno della categoria linfomi cutanei primari a cellule T – non altrimenti specificati:
• Il linfoma cutaneo primario CD4-positivo a piccole/medie cellule T è un linfoma a crescita lenta con una buona prognosi. Di solito appare come una singola placca o un nodulo solitario nel viso, collo o parte superiore del corpo. Il trattamento consiste di solito nella rimozione chirurgica della placca o del nodulo, o nella radioterapia. Se il linfoma si è diffuso ulteriormente, può essere trattato con un agente chemio- terapico, ciclofosfamide, o un immunomodulatore, come l’interferone alfa.
• Il linfoma cutaneo primario a cellule T gamma/delta è un tipo di lin- foma cutaneo a crescita più rapida che di solito si verifica negli adulti. Il più delle volte si manifesta come macchie o placche sulle braccia o sulle gambe. I sintomi includono sudorazione notturna, febbre e per- dita di peso. Per alcuni c’è anemia e fegato e milza ingrossati.
Il trattamento è nella maggior parte dei casi una combinazione di agen- ti chemioterapici o, in determinate circostanze, con un trapianto di cellule staminali.
• Il linfoma primario cutaneo CD8-positivo epidermotrofo aggressivo citotossico a cellule T è a diffusione più rapida che si verifica princi- palmente negli adulti. Si manifesta come macchie diffuse (papule), placche e tumori sulla pelle. Le aree colpite possono ulcerarsi. Inoltre la mucosa orale può essere colpita. Il vostro medico probabilmente suggerirà un trattamento con una combinazione di agenti chemiote- rapici o, in determinate circostanze, un trapianto di cellule staminali.
Linfoma cutaneo a cellule B (CBCL)
Le tre forme primarie di linfoma a cellule B sono:
• Linfoma cutaneo primario a centro follicolare (PCFCL)
• Linfoma cutaneo primario a cellule B della zona marginale (PCMZL)
• Linfoma cutaneo primario diffuso a grandi cellule, tipo gamba (noto anche come PCLBCL-LT)
PCFCL e PCMZL sono forme a crescita lenta e indolore con buona pro- gnosi (la sopravvivenza a dieci anni supera il 90%), mentre la prognosi per il PCLBCL-LT è meno buona (in questo caso, la sopravvivenza a cin- que anni è di circa il 50%).
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