Page 24 - Linfomi della pelle

circa una persona su 20 con papulosi linfomatoide svilupperà un altro linfoma, come il linfoma cutaneo primario a grandi cellule (PCALCL), la micosi fungoide (MF) o un linfoma di Hodgkin), anche se alcuni esperti definiscono la malattia una forma a basso grado di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL).
La malattia può verificarsi in qualsiasi fase della vita, dall’infanzia alla mezza età, e colpisce entrambi i sessi allo stesso modo. Le persone con la pelle nera sembrano essere meno colpite rispetto alle persone con la pelle di altro colore.
Linfoma cutaneo primario a grandi cellule (PCALCL)
Il linfoma cutaneo primario anaplastico a grandi cellule (PCALCL) è una forma di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) indolore e a crescita lenta. Ha tratti caratteristici che includono lesioni cutanee rosse singole o mul- tiple e noduli che di solito non formano croste e tendono a ulcerarsi. Tali lesioni possono verificarsi ovunque sul corpo e crescono molto lenta- mente; quindi potrebbe passare del tempo prima della diagnosi.
Forme rare di linfoma cutaneo a cellule T
Ci sono diverse forme rare di CTCL, come ad esempio:
• Il linfoma sottocutaneo a cellule T simile alla pannicolite (SPTCL)
cresce lentamente e può verificarsi a qualsiasi età. È leggermente più comune nelle donne che negli uomini. Inizia nello strato di grasso del- la pelle, appena sotto la superficie cutanea. Si manifesta in una o più placche o noduli che spesso appaiono sulle gambe. Possono essere presenti anche altri sintomi, come febbre, anemia e perdita di peso. La malattia risponde bene al trattamento con compresse di steroidi e spesso questo è sufficiente. Tuttavia, se a volte è necessario un ulterio- re trattamento, questo può essere sotto forma di radioterapia locale (che viene somministrata esclusivamente alla parte colpita) o la che- mioterapia con doxorubicina. Se il SPTCL cresce più rapidamente, può essere trattato con una combinazione di agenti chemioterapici come il CHOP o anche il trapianto di cellule staminali.
• Il linfoma extranodale a cellule NK/T, di tipo nasale è un forma di linfoma che cresce rapidamente e che è molto comune nel mondo occidentale. Si verifica raramente, sia in Asia sia in America centrale e meridionale. A volte si verifica direttamente sulla pelle, ma può anche sorgere altrove e poi diffondersi alla pelle. Nelle persone con questo tipo di linfoma è presente il virus di Epstein-Barr (EBV). Nella maggior parte dei casi questo tipo di linfoma è trattato con un chemioterapia sistemica (per tutto il corpo), come lo SMILE (desametasone, meto-
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