Page 23 - Linfomi della pelle
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Sindrome di Sézary (SS)
La sindrome di Sézary è una forma di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) meno comune, ma più aggressiva, simile alla micosi fungoide (MF), che è accompagnata da prurito molto grave, arrossamento della pelle su tutto il corpo (eritroderma), gravi desquamazioni della pelle e frequente perdita di capelli. Chi ne soffre, spesso perde grandi quantità di pelle durante la notte, spesso al mattino tutto il letto è pieno di forfora. Al- tri sintomi possono includere stanchezza, febbre e linfonodi ingrossati. Le cellule T maligne che si trovano nella pelle sono presenti anche nel sangue.
La sindrome di Sézary (SS) è l’unica forma di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), in cui la pelle e il sangue sono sempre colpiti. La pelle può essere calda, bruciante e dolorosa, pruriginosa e a volte squamosa. Spesso la pelle trasuda un fluido chiaro. Poiché si perde così tanto calore attraver- so la pelle, chi ne soffre ha spesso freddo. Oltre ai sintomi di cui sopra, ci possono essere anche cambiamenti alle unghie, ai capelli o alle pal- pebre.
Disordini linfoproliferativi cutanei primari CD30-positivi (PCCD30+LPD)
Questi sono i due tipi di questa malattia della pelle che rappresentano quasi un terzo di tutte le diagnosi di linfoma cutaneo a cellule T CTCL:
• Papulosi linfomatoide (LyP))
• Linfoma cutaneo primario a grandi cellule (PCALCL)
In entrambi i tipi, sulla superficie dei linfociti anormali c’è una proteina CD30. Entrambe le malattie possono essere trattate bene e hanno una prognosi eccellente. Nella papulosi linfomatoide (LyP) la sopravvivenza dopo 10 anni è del 100% e nel linfoma cutaneo primario a grandi cellule (PCALCL) la sopravvivenza è del 90%.
Papulosi linfomatoide (Pli)
La papulosi linfomatoide (Pli) si presenta come piccoli noduli e chiazze rossastre sulla pelle (papule) che guariscono da sole e vanno e vengono. Le lesioni non si notano affatto o sono pruriginose e dolorose e impie- gano da due a tre mesi per guarire. Possono persistere e manifestarsi come un’eruzione frequente e ricorrente o scomparire per molto tempo prima di ricomparire. Spesso lo stress è un fattore scatenante di queste eruzioni.
La papulosi linfomatoide (Pli) è solitamente classificata come non ma- ligna o come precursore del linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) (cioè,
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