Page 22 - Linfomi della pelle

È possibile che tutti questi tipi di lesioni si verifichino contemporane- amente, ma per la maggior parte delle persone che hanno la malattia da anni, si verificano solo uno o due tipi di lesioni; di regola macchie e placche (vedi illustrazioni).
Anche se è generalmente una malattia cronica indolore, il decorso indi- viduale di una mucosi fungoide (MF) è molto diverso e imprevedibile. La malattia può essere lenta, rapida o statica. La maggior parte dei pazienti mostra solo sintomi cutanei senza gravi complicazioni. In circa il 10% si verifica un decorso con gravi complicazioni. A differenza del cancro della pelle, specialmente il melanoma, il MF non si diffonde quasi mai ai linfonodi e agli organi interni senza mostrare segni di progression molto evidenti sulla pelle.
Forme più rare di micosi fungoide (MF)
Oltre alla forma classica di micosi fungoide, ci sono altre tre forme, più rare, che si comportano in modo un po’ diverso e appaiono anche in modo diverso al microscopio:
• La micosi fungoide follicolotropica colpisce i follicoli dei capelli. Il più spesso si sviluppa sulla testa e sul collo e può causare la perdita dei capelli. Può manifestarsi come una singola macchia, una placca o un tumore. Nella maggior parte dei pazienti compaiono diverse macchie. Ci possono essere piccole cisti o pori ostruiti. Questi sono talvolta chia- mati anche comedoni (punti neri) o milia (granelli di semola), perché si manifestano come macchie bianche sulla pelle.
Le terapie topiche (locali o applicate esternamente), come la foto- chemioterapia (PUVA) e le pomate chemioterapiche, non funzionano molto bene per questo tipo di linfoma cutaneo. Il trattamento racco- mandato può essere la terapia con fascio di elettroni su tutto il corpo, PUVA in combinazione con retinoidi, interferone o radioterapia.
• La reticolosi pagetoide (malattia di Woringer-Kolopp) si manifesta solitamente come una singola placca squamosa, spesso su un braccio o una gamba. Non si diffonde mai oltre la pelle. Può essere trattata chirurgicamente o con una radioterapia a basso dosaggio.
• Il linfoma cutaneo elastolitico (granulomatous slack skin; GSS) è una forma estremamente rara di micosi fungoide. In questo caso, si svilup- pano pieghe di pelle allentata nelle pieghe delle braccia e sui lom- bi. Per questo tipo di CTCL non c’è un’opinione condivisa per quanto riguarda il trattamento standard. Sono possibili interventi chirurgici, radioterapia, PUVA, pomate steroidee o interferone.
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