Page 22 - Hautlymphome 2021

Zwar ist es möglich, dass alle diese Arten von Läsionen gleichzeitig auf- treten, aber bei den meisten Betroffenen, die seit Jahren an der Krank- heit leiden, kommt es nur zu einer oder zwei Arten von Läsionen – in der Regel Flecken und Plaques (siehe Abbildungen).
Auch wenn es sich generell um eine schmerzlose, chronische Erkran- kung handelt, ist der individuelle Verlauf einer Mucosis Fungoides (MF) nicht vorhersehbar. Die Erkrankung kann langsam, schnell oder statisch verlaufen. Bei den meisten Patienten zeigen sich lediglich Hautsymp- tome ohne schwere Komplikationen. Bei etwa 10% treten im weiteren Verlauf schwere Komplikationen auf. Im Gegensatz zu Hautkrebs, vor allem dem Melanom, breitet sich MF so gut wie nie auf die Lymph- knoten und inneren Organe aus, ohne ganz offensichtliche Anzeichen eines Fortschreitens auf der Haut zu zeigen.
Seltenere Formen der Mycosis fungoides (MF)
Abgesehen von der klassischen Form der Mycosis fungoides gibt es noch drei weitere, seltenere Formen, die sich etwas anders verhalten und sich unter dem Mikroskop auch anders darstellen:
• Follikulotrope Mycosis fungoides betrifft die Haarfollikel. Meist ent- steht sie am Kopf und Hals und kann zu Haarverlust führen. Sie kann sich als ein einziger Fleck, eine einzige Plaque oder ein einziger Tumor äussern, bei den meisten Patienten treten jedoch mehrere davon auf. Es können kleine Zysten oder verstopfte Poren vorliegen. Diese werden manchmal auch als Komedo (Mitesser) oder Milien (Griess- körner) bezeichnet, da sie sich als weisse Flecken auf der Haut äussern. Topische (lokale bzw. äusserlich angewendete) Therapien, wie Photo- chemotherapie (PUVA) und chemotherapeutische Salben, wirken bei dieser Art von Hautlymphom nicht allzu gut. Die empfohlene Behand- lung kann eine Ganzkörper-Elektronenstrahltherapie, PUVA in Kombi- nation mit Retinoiden, Interferon oder Radiotherapie sein.
• Die pagetoide Retikulose (Woringer-Kolopp-Krankheit) äussert sich in der Regel als eine einzige schuppige Plaque, oft an einem Arm oder einem Bein. Sie breitet sich nie über die Haut hinaus aus. Sie kann chirurgisch oder mit einer geringdosierten Strahlentherapie behan- delt werden.
• Das kutane elastolytische Lymphom (Granulomatous slack skin; GSS) ist eine extrem seltene Form von Mycosis fungoides. Dabei ent- wickeln sich in den Armbeugen und an den Lenden lose Hautfalten. Für diese Art von CTCL gibt es keine übereinstimmende Meinung hin- sichtlich einer Standardbehandlung. Eine Operation, Radiotherapie, PUVA, Steroidsalben oder Interferon sind möglich.
22