Page 24 - Hautlymphome 2021

Lymphomatoide Papulose (LyP) wird normalerweise als nicht-maligne oder als Vorstufe eines kutanen T-Zell-Lymphoms (CTCL) klassifiziert (d.h. bei etwa einer von 20 Personen mit Lymphomatoider Papulose (LyP) entsteht im weiteren Verlauf ein weiteres Lymphom wie das Pri- mär kutane anaplastische grosszellige Lymphom (PCALCL), Mycosis fungoides (MF) oder ein Hodgkin-Lymphom), obgleich manche Exper- ten die Erkrankung als eine niedriggradige Form eines kutanen T-Zell- Lymphoms (CTCL) bezeichnen.
Die Erkrankung kann in jedem Lebensabschnitt auftreten – vom Kindes- alter bis ins mittlere Alter – und betrifft beide Geschlechter gleicher- massen. Personen mit schwarzer Haut scheinen weniger belastet zu sein als Personen anderer Hautfarben.
Primär kutanes anaplastisches grosszelliges Lymphom (PCALCL)
Das primär kutane anaplastische grosszellige Lymphom (PCALCL) ist eine schmerzlose, langsam wachsende Form des kutanen T-Zell-Lym- phoms (CTCL). Es weist charakteristische Merkmale auf, die einzel- ne oder mehrere rote Hautläsionen und Knötchen umfassen, die in der Regel keine Krusten bilden und dazu neigen, zu vereitern. Solche Läsionen können überall am Körper auftreten und wachsen sehr lang- sam; daher kann es sein, dass bis zur Diagnose einige Zeit vergeht.
Seltene Formen des kutanen T-Zell-Lymphoms
Es gibt mehrere seltene Formen des CTCL, wie z.B.:
• Das subkutane Pannikulitis-ähnliche T-Zell-Lymphom (SPTCL)
wächst langsam und kann in jedem Lebensalter auftreten. Es kommt bei Frauen etwas häufiger vor als bei Männern. Es beginnt in der Fett- schicht der Haut, direkt unter der Hautoberfläche. Es äussert sich in einer/m oder mehreren Plaques oder Knötchen, die häufig an den Bei- nen zu finden sind. Es können noch weitere Symptome vorliegen, wie Fieber, Blutarmut und Gewichtsverlust. Die Erkrankung spricht sehr gut auf die Behandlung mit Steroidtabletten an – oft reicht dies allein schon aus. Ist jedoch eine weitere Behandlung erforderlich, kann dies in Form einer lokalen Radiotherapie (die ausschliesslich auf den be- troffenen Bereich gerichtet wird) oder Chemotherapie mit Doxorubi- cin erfolgen. Wächst das SPTCL schneller, kann mit einer Kombination aus Chemotherapeutika wie CHOP oder sogar durch eine Stammzell- transplantation behandelt werden.
• Das extranodale NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ ist eine schnell wachsende Form eines Lymphoms, die in der westlichen Welt äusserst selten vorkommt, in Asien sowie Zentral- und Südamerika allerdings
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