Page 23 - Hautlymphome 2021

Sézary-Syndrom (SS)
Beim Sézary-Syndrom handelt es sich um eine seltenere, aber aggres- sivere Form des kutanen T-Zell-Lymphoms (CTCL), die der Mycosis Fun- goides (MF) ähnelt, aber mit sehr starkem Jucken, einer Hautrötung am gesamten Körper (Erythrodermie), einer starken Schuppung der Haut und häufigem Haarverlust einhergeht. Die Betroffenen verlieren in der Nacht oft grosse Mengen an Haut – oft ist am Morgen das ganze Bett voller Hautschuppen. Weitere Symptome sind u.U. Müdigkeit, Fieber und vergrösserte Lymphknoten. Die sich in der Haut befindlichen bös- artigen (malignen) T-Zellen sind auch im Blutkreislauf vorhanden.
Das Sézary-Syndrom (SS) ist die einzige Form der kutanen T-Zell-Lym- phome (CTCL), bei der immer die Haut und das Blut betroffen sind. Die Haut ist womöglich heiss, brennend und schmerzhaft, juckt und schuppt sich auch manchmal. Häufig nässt die Haut mit einer klaren Flüssigkeit. Da so viel Wärme über die Haut verloren geht, ist den Be- troffenen oft kalt. Zu den genannten Symptomen kommen womöglich noch Veränderungen an Nägeln, Haaren oder Augenlidern hinzu.
Primär kutane CD30-positive lymphoproliferative Erkrankungen (PCCD30+LPD)
Hierbei handelt es sich um die zwei Arten dieser Hauterkrankung, die fast ein Drittel aller kutanen T-Zell-Lymphom-CTCL-Diagnosen aus- machen:
• Lymphomatoide Papulose (LyP)
• Primär kutanes anaplastisches grosszelliges Lymphom (PCALCL)
Bei beiden Typen befindet sich an der Oberfläche der abnormen Lymphozyten ein CD30-Protein. Beide Erkrankungen lassen sich gut behandeln und haben eine hervorragende Prognose. Bei der Lympho- matoiden Papulose (LyP) liegt das Überleben nach 10 Jahren bei 100%, bei einem Primär kutanen anaplastischen grosszelligen Lymphom (PCALCL) bei 90%.
Lymphomatoide Papulose (LyP)
Die lymphomatoide Papulose (LyP) zeigt sich in von selbst abheilenden, kleinen rotbräunlichen Knötchen und Flecken auf der Haut (Papeln), die kommen und gehen. Läsionen werden entweder gar nicht erst bemerkt oder jucken und sind schmerzhaft und brauchen zwei bis drei Mona- te, um abzuheilen. Sie können anhalten und sich als häufiger, wieder- kehrender Ausschlag äussern oder über längere Zeit verschwinden, ehe sie wieder auftreten. Häufig ist Stress ein Auslöser für diese Ausschläge.
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