Page 25 - Hautlymphome 2021

häufiger auftritt. Manchmal tritt sie direkt auf der Haut auf, sie kann jedoch auch woanders entstehen und dann auf die Haut übergehen. Bei Menschen mit dieser Art von Lymphom kann in der Regel das Epstein-Barr-Virus (EBV) nachgewiesen werden. In den meisten Fällen wird diese Art von Lymphom mit einer systemischen (Ganzkörper-) Chemotherapie behandelt, wie SMILE (Dexamethason, Methotrexat, Ifosfamid, L-Asparaginase und Etoposid), und mit einer gezielten Radiotherapie kombiniert.
Primär kutanes T-Zell-Lymphom – nicht anderweitig spezifiziert
Die ESMO-Leitlinien für die klinische Praxis umfassen die folgenden Subgruppen für das kutane Lymphom innerhalb der Kategorie der primären kutanen T-Zell-Lymphome – nicht anderweitig spezifiziert:
• Das primär kutane CD4-positive kleine/mittelgrosse T-Zell-Lym- phom ist ein langsam wachsendes Lymphom mit guter Prognose. Es tritt gewöhnlich als einzelne Plaque oder einzelnes Knötchen im Gesicht, am Hals oder Oberkörper auf. Die Behandlung besteht nor- malerweise in der chirurgischen Entfernung der Plaque oder des Knötchens oder einer Radiotherapie. Hat sich das Lymphom weiter ausgebreitet, kann es entweder mit einem Chemotherapeutikum – Cyclophosphamid – oder einem Immunmodulator, Interferon-Alpha, behandelt werden.
• Beim primär kutanen Gamma-/Delta-T-Zell-Lymphom handelt es sich um einen schneller wachsenden Typ eines Hautlymphoms, der in der Regel bei Erwachsenen vorkommt. Meist äussert er sich als Flecken oder Plaques an Armen oder Beinen. Zu den Symptomen gehört Schwitzen in der Nacht, Fieber und Gewichtsverlust. Bei man- chen kommt es zu Blutarmut und einer vergrösserten Leber und Milz. Behandelt wird in den meisten Fällen mit einer Kombination aus Chemotherapeutika oder unter bestimmten Umständen auch mit einer Stammzelltransplantation.
• Beim primär kutanen CD8-positiven aggressiven epidermotrophen zytotoxischen T-Zell-Lymphom handelt es sich um ein schneller wachsendes Lymphom, das vor allem bei Erwachsenen auftritt. Es zeigt sich als weit verbreitete Flecken (Papeln), Plaques und Tumore auf der Haut. Die betroffenen Bereiche können vereitern. Ausserdem kann die Mundschleimhaut betroffen sein. Ihr Arzt schlägt wahr- scheinlich eine Behandlung mit einer Kombination aus Chemothera- peutika oder unter bestimmten Umständen auch mit einer Stamm- zelltransplantation vor.
25