Page 23 - Domande sul mio linfoma
P. 23
• La peau flasque granulomateuse (GSS) est une forme extrêmement rare de mycosis fongoïde. Les plis cutanés se developpent dans les plis des bras et des reins. Il n’y a pas de consensus sur un traitement standard pour ce type de CTCL. La chirurgie, la radiothérapie, la PUVA, les pommades à base de stéroïdes ou l’interféron sont possibles.
Syndrome de Sézary (SS)
Le syndrome de Sézary est une forme plus rare mais plus agressive de lymphome cutané à cellules T (CTCL) qui ressemble au mycosis fongoïde (MF) mais est associé à des démangeaisons très importantes, à des rou- geurs de la peau sur tout le corps (érythrodermie), à une forte desqua- mation de la peau et à une perte fréquente des cheveux. Les personnes touchées perdent souvent de grandes quantités de peau pendant la nuit - souvent, le matin, tout le lit est plein de squames. Les autres symp- tômes peuvent être la fatigue, la fièvre et l’augmentation du volume des ganglions lymphatiques. Les cellules T malignes présentes dans la peau sont également présentes dans le sang.
Le syndrome de Sézary (SS) est la seule forme de lymphome cutané à cellules T (CTCL) qui affecte toujours la peau et le sang. La peau peut être chaude, brûlante et douloureuse, démangeante et parfois squameuse. La peau suinte souvent d’un liquide clair. La perte de chaleur par la peau étant très importante, les personnes concernées ont souvent froid. En plus des symptômes mentionnés ci-dessus, il peut également y avoir des changements au niveau des ongles, des cheveux ou des paupières.
Troubles lymphoprolifératifs cutanés primaires CD30-positifs (pcCD30+LPD)
Ce sont les deux types de cette maladie de la peau qui représentent près d’un tiers de tous les diagnostics de lymphome cutané à cellules T CTCL:
• Papulose lymphomatoïde (LyP)
• Lymphome anaplasique cutané primaire à grandes cellules (PC-ALCL)
Dans les deux types, il y a une protéine CD30 à la surface des lympho- cytes anormaux. Ces deux maladies peuvent être bien traitées et ont un excellent pronostic. La papulose lymphomatoïde (LyP) a un taux de sur- vie de 100% après 10 ans, tandis que le lymphome cutané anaplasique primaire à grandes cellules (PC-ALCL) a un taux de survie de 90%.
23
