Quadri clinici

Linfoma mantellare (MCL)

In questo tipo di linfoma, le cellule immunitarie maligne alterate si accumulano nel sistema nervoso centrale (SNC) - cioè nel cervello e nel liquido cefalorachidiano, e più raramente nel midollo spinale e nell'occhio. Si parla di linfoma primario del SNC se questi accumuli cellulari sono limitati al sistema nervoso centrale al momento della diagnosi iniziale. Circa il 95% dei linfomi primari del sistema nervoso centrale sono linfomi aggressivi a cellule B a crescita rapida del tipo diffuso del linfoma a grandi cellule B (DLBCL). Al contrario, altri linfomi a cellule B e linfomi a cellule T si verificano molto raramente nel SNC.

Linfoma mantellare (MCL)
Il linfoma mantellare (MCL) è una malattia maligna del sistema linfatico - cioè di quei vasi, organi e cellule che sono responsabili della difesa contro gli agenti patogeni. Il linfoma mantellare è uno dei circa 40 diversi tipi di cancro che sono raggruppati insieme come "linfomi maligni".

Il linfoma mantellare si sviluppa quando l'informazione genetica di una singola cellula linfatica cambia in modo errato durante la divisione cellulare. A causa di questo errore, la cellula perde la sua funzione effettiva e inizia a moltiplicarsi senza controllo.

Le cellule del linfoma mantellare, ormai prive di funzioni, si accumulano inizialmente dove si formano - per esempio nei linfonodi o nella milza. Questo porta al gonfiore (= tumori) di singoli organi o tessuti linfatici, ma anche di altri organi o tessuti linfatici se si diffondono ulteriormente. Così, in circa il 90% dei pazienti con linfoma mantellare, non solo i singoli linfonodi, ma anche il midollo osseo (60-80%), o il tratto gastrointestinale (25-60%) sono colpiti.
Se il linfoma mantellare non viene trattato, le cellule LCM maligne ostacolano il lavoro degli organi colpiti. L'intaccamento del midollo osseo, ad esempio, porta ad una riduzione della normale formazione del sangue e ad una compromissione del sistema immunitario. Il corpo si indebolisce, è emaciato e suscettibile alle infezioni.

Il linfoma mantellare è classificato come un linfoma non Hodgkin altamente maligno (= aggressivo) perché la malattia progredisce molto rapidamente in circa l'80% dei pazienti e richiede un trattamento immediato. Al contrario, la malattia progredisce piuttosto lentamente (= indolente) in circa il 10-15% dei pazienti.

Negli ultimi anni, gli scienziati hanno fatto importanti progressi nella terapia dei linfomi mantellari. Negli stadi avanzati, la malattia può essere soppressa per molti anni con una terapia farmacologica. Tuttavia, nella maggior parte dei pazienti si osserva spesso una ricaduta della malattia. La prospettiva di una cura completa spesso esiste solo dopo un trapianto di cellule staminali allogeniche.