Linfomi cutanei

I linfomi maligni appartengono a un gruppo di malattie maligne che hanno origine dalle cellule immunitarie (linfociti) del corpo. I linfociti sani sono responsabili della difesa contro, ad esempio, batteri, virus e funghi. Se i linfociti degenerano nella pelle, si formano dei linfomi cutanei.
I linfomi della pelle sono tra le rare forme di cancro della pelle. In Svizzera, ogni anno vengono diagnosticati circa 100 nuovi casi, il che corrisponde a circa 1 persona ogni 100'000 abitanti.

Da cosa sono causati i linfomi?

A differenza del melanoma, il cancro della pelle "nero", la luce del sole non ha alcun ruolo nello sviluppo di questa forma di cancro. Anche le abitudini alimentari non sono state identificate come causa. L'unico fattore di rischio finora confermato è una dose eccessiva di radiazioni. Questo può portare a cambiamenti nel materiale genetico dei linfociti, che possono causare la loro degenerazione.

Ci sono linfomi a crescita rapida (aggressivi) e lenta (indolenti). Rispetto ai cosiddetti linfomi sistemici (vedi sotto), i linfomi che compaiono per primi sulla pelle (soprattutto i linfomi cutanei) sono spesso associati a una migliore prognosi. (Nota: i linfomi cutanei primari appartengono al gruppo dei linfomi d’organo, cioè hanno origine dai linfociti dell'organo interessato, a differenza dei linfomi sistemici, che si sviluppano nei linfonodi e possono diffondersi rapidamente in tutto il corpo). Ciò si riflette anche nelle decisioni terapeutiche, che vengono pianificate passo dopo passo e spesso iniziano con misure di trattamento molto semplici e blande. Sempre più spesso le linee guida per la terapia diventano parte del lavoro del medico, che vengono sviluppate in gruppi di lavoro nazionali e internazionali. Di seguito vengono brevemente presentate e spiegate le forme più frequenti di linfomi delle cellule T e B della pelle (vedi Tabella 1).

Classificazione WHO-EORTC dei linfomi della pelle
(linfomi cutanei primari)

Linfomi cutanei a cellule TLinfomi cutanei a cellule B


Micosi fungoide (MF)Linfoma a cellule B primitivo della zona marginale cutaneo (LBCP-ZM)


Sindrome di Sézary


Linfoma anaplastico cutaneo primitivo a grandi celluleLinfoma cutaneo primitivo del centro follicolare (PCFCL)


Papulosi linfomatoideLinfoma cutaneo primitivo diffuso a grandi cellule B, tipo gamba (PCLBCL-LT)

Diagnostica

In caso di sospetto di linfoma, la diagnosi deve essere confermata rapidamente, in modo da poter discutere tempestivamente una strategia terapeutica sensata. In genere vengono effettuati esami del sangue, ecografie e radiografie. Per confermare la diagnosi, un campione di tessuto dovrebbe essere prelevato e valutato da uno specialista (specialisti in dermato-istologia o patologia). A seconda di questi risultati, vengono effettuati ulteriori esami per determinare la diffusione della malattia nel corpo. La diagnosi e la terapia dei pazienti con linfomi cutanei deve essere effettuata da specialisti in dermatologia o in ematologia e oncologia.


Link utili:

http://www.clfoundation.org

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