Dans ce type de lymphome, les cellules immunitaires modifiées malignes s’accumulent dans le système nerveux central (SNC), c’est-à-dire dans le cerveau et le liquide rachidien, et plus rarement dans la moelle épinière et l’œil. On parle de lymphome du SNC primaire lorsque ces accumulations cellulaires sont limitées au système nerveux central au moment du diagnostic initial. Environ 95% des lymphomes primaires du système nerveux central sont des lymphomes à cellules B agressifs et à croissance rapide du type lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB). D’autres lymphomes à cellules B et à cellules T sont en revanche très rares dans le SNC.