Transformation eines Lymphoms

Von einer Transformation spricht man, wenn sich ein langsam wachsendes (indolentes) Lymphom in ein schneller wachsendes (aggressives) Lymphom verwandelt. Es ist wichtig zu wissen, ob Ihr Lymphom transformiert ist, da transformierte Lymphome anders behandelt werden müssen als indolente Lymphome.

Die meisten indolenten Lymphome transformieren nie.

Wenn ein indolentes Lymphom transformiert, entwickelt es sich höchstwahrscheinlich zu einem aggressiven Lymphom, einem Diffus großzelligen B-Zell-Lymphom (DLBCL). Gelegentlich kann es auch in andere Lymphomtypen transformieren, wie das Burkitt-Lymphom, andere aggressive B-Zell-Lymphome oder das Hodgkin-Lymphom.

Sehr selten kommt es vor, dass Menschen, die ein aggressives Lymphom hatten, später einen Rückfall in ein indolentes Lymphom erleiden. Die Ärzte wissen nicht, warum dies geschieht. Sie vermuten, dass es daran liegen könnte, dass bei der Diagnose winzige, nicht nachweisbare Mengen eines indolenten Lymphoms vorhanden waren, die später einen Rückfall verursachten. Das aggressive Lymphom könnte durch die Transformation eines indolenten Lymphoms in einem sehr frühen Stadium verursacht worden sein.

Indolente Lymphome bestehen meist aus kleinen, langsam wachsenden Zellen. Diese können mit einigen schneller wachsenden Zellen vermischt sein, oder einige der langsam wachsenden Zellen können mit der Zeit mutieren (sich genetisch verändern) und zu schnell wachsenden Zellen werden. Wenn die Zahl der schneller wachsenden Lymphomzellen zunimmt, kann das Lymphom beginnen, sich eher wie ein aggressives Lymphom zu verhalten.

Bei den meisten Menschen transformiert das Lymphom nicht.

Eine Transformation kann bei jeder Art von indolenten Lymphomen auftreten, am häufigsten ist sie jedoch beim follikulären Lymphom. Jedes Jahr sind etwa 2 bis 3 von 100 Personen mit follikulärem Lymphom von einer Transformation betroffen. Andere indolente Lymphomtypen transformieren weniger häufig.

Folgende Lymphomtypen können manchmal transformieren:

Chronische lymphatische Leukämie oder Kleinzelliges lymphozytisches Lymphom (CLL/SLL) (diese Transformation wird als Richter-Syndrom bezeichnet)

Marginalzonen-Lymphome (einschließlich MALT-Lymphom des Magens, MALT-Lymphom, nodales Marginalzonen-Lymphom und Marginalzonen-Lymphom der Milz = splenisches Marginalzonen-Lymphom.

Waldenström-Makroglobulinämie und andere lymphoplasmazytische Lymphome.

Eine langsam wachsende Form des Hodgkin-Lymphoms, das sogenannte noduläre lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphom (NLPHL).

Die Wissenschaftler versuchen, Veränderungen in den Lymphomzellen zu identifizieren, die ihnen dabei helfen können, herauszufinden, wer das größte Risiko für eine Transformation hat. Derzeit gibt es keine zuverlässige Methode, um vorherzusagen, ob das Lymphom bei einzelnen Personen transformieren wird oder nicht, obwohl es einige Faktoren gibt, die das Risiko erhöhen können. Dazu gehört die Konzentration bestimmter chemischer Stoffe in Ihrem Blut, das Stadium des Lymphoms und ein höheres Alter.

Nichts, was Sie tun (oder getan haben), kann die Wahrscheinlichkeit einer Transformation erhöhen oder verringern.

Es gibt keine eindeutigen Beweise dafür, dass die Therapie indolenter Lymphome (z. B. Chemotherapie oder Antikörpertherapie) das Risiko einer Transformation des Lymphoms erhöht oder verringert.

Einige Studien deuten darauf hin, dass eine frühzeitige Lymphombehandlung das Risiko einer Transformation verringern könnte. Andere Studien haben ergeben, dass eine frühzeitige Behandlung keinen Einfluss auf eine Transformation hat. Sie könnte sich jedoch auf die zur Verfügung stehenden Behandlungsmöglichkeiten auswirken, falls es zu einer Transformation kommt.

Derzeit gehen die Ärzte davon aus, dass kein unterschiedliches Transformationsrisiko besteht zwischen Personen mit einem indolenten Lymphom, welches zunächst regelmässig beobachtet wird (Watch and Wait) und Personen, die sofort behandelt werden.

Eine Transformation ist nach der Diagnose jederzeit möglich. In den meisten Fällen kommt es jedoch nie dazu.

Gelegentlich ist ein indolentes Lymphom bereits bei der Diagnose transformiert. In diesem Fall zeigt sich bei der Auswertung der Biopsie, dass eine Mischung aus aggressiven und indolenten Lymphomzellen vorhanden sind.

Bei wenigen Menschen kann das Lymphom bereits wenige Monate nach der Diagnose transformieren. Bei anderen transformiert das Lymphom erst nach Jahren. Einige Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass 15 bis 20 Jahre nach der Lymphomdiagnose das Risiko einer Transformation geringer wird.

Ihr medizinisches Team wird Sie bei allen Arztbesuchen auf Anzeichen einer Transformation untersuchen.

Wenn ein Lymphom transformiert, kann es denselben Körperbereich wie zuvor oder einen anderen Bereich befallen. Die Symptome, hängen davon ab, in welchem Bereich das Lymphom wächst. Zu den häufigsten Anzeichen und Symptomen eines transformierten Lymphoms gehören:

• schnell wachsende, manchmal schmerzende Lymphknoten
• schnelles Anschwellen der Leber oder der Milz (ein Organ des Immunsystems)
• Gewichtsverlust, Nachtschweiß oder Fieber (B-Symptome)
• hohe Werte bestimmter chemischer Substanzen, die bei Bluttests festgestellt werden

Ihr medizinisches Team prüft bei allen Terminen, ob es Anzeichen für eine Transformation gibt. Wenn Sie keine Symptome haben, ist es sehr unwahrscheinlich, dass Ihr Lymphom transformiert hat.

Wenn Sie denken, dass Ihr Lymphom transformiert ist, wenden Sie sich sofort an Ihr medizinisches Team. Warten Sie nicht bis zum nächsten Kontrolltermin.

Die Symptome eines transformierten Lymphoms können ähnlich sein, wie die Anzeichen eines Rückfalls (Rezidiv). Ein rezidiviertes Lymphom und ein transformiertes Lymphom müssen jedoch unterschiedlich behandelt werden, daher ist es wichtig, dass der Arzt weiss, welches Lymphom Sie haben.
Wenn der Verdacht auf eine Transformation des Lymphoms vorliegt, wird in der Regel eine PET/CT-Untersuchung und eine Biopsie durchgeführt, damit der Verdacht bestätigt und weitere Schritte eingeleitet werden können.

Die Therapie eines transformierten Lymphoms kann schwierig sein, doch die Behandlungsmöglichkeiten werden laufend verbessert. Viele Menschen können erfolgreich behandelt werden.

Die individuellen Aussichten sind sehr unterschiedlich und hängen von Ihrer persönlichen Situation ab. Ihr medizinisches Team ist am besten in der Lage, Sie über Ihre Aussichten zu beraten. Anhand Ihrer Untersuchungsergebnisse und anderer individueller Faktoren (z. B. Ihr Alter, der Lymphomtyp und bereits erfolgte Behandlungen) kann die Wahrscheinlichkeit beurteilt werden, wie Sie auf eine bestimmte Behandlung ansprechen.

Seien Sie vorsichtig mit der Beurteilung von Prognosen und Statistiken. Diese sagen nichts über Ihre individuellen Aussichten aus - sie geben nur Auskunft darüber, wie eine Gruppe von Menschen mit einer ähnlichen Diagnose über einen bestimmten Zeitraum hinweg abgeschnitten hat. Statistiken können nur Auskunft darüber geben, wie es den Menschen in der Vergangenheit ergangen ist. Diese Menschen haben möglicherweise nicht die gleiche Behandlung erhalten wie Sie. Die Aussichten für transformierte Lymphome sind heute viel besser als vor der Einführung der Antikörpertherapien zur Behandlung von Lymphomen.

Für transformierte Lymphome gibt es keine Standard-Behandlung.

Ihr medizinisches Team wird Ihnen die für Ihre Situation am besten geeignete Behandlung empfehlen, basiert auf:

• der Art und dem Stadium des transformierten Lymphoms
• der Behandlung, die Sie bereits erhalten haben und wie Sie darauf angesprochen haben
• Ihrem Alter
• den Ergebnissen Ihrer Untersuchungen und Scans
• Ihren Präferenzen

Falls Sie noch keine Behandlung erhalten haben, wird Ihnen wahrscheinlich die Standard-Chemotherapie zur Behandlung des transformierten Lymphomtyps angeboten. Bei den meisten transformierten Lymphomen wird die Chemotherapie mit einer Antikörpertherapie kombiniert = Chemo-Immuntherapie - z. B. R-CHOP.

Falls Sie bereits die Standard-Chemotherapie oder Chemo-Immuntherapie für Ihren Lymphomtyp erhalten haben, wird Ihnen möglicherweise eine stärkere Chemotherapie angeboten. Wenn Sie darauf ansprechen und fit genug sind, schlägt Ihr medizinisches Team möglicherweise eine autologe Stammzelltransplantation (mit ihren eigenen Stammzellen) vor. Stammzelltransplantationen sind intensive Behandlungsformen, die sich nicht für alle Patienten eignen.

Falls Sie mehr als eine Behandlung für ein transformiertes Lymphom benötigen, kann Ihnen eine allogene Stammzelltransplantation (mit Stammzellen eines Spenders) oder allenfalls eine CAR-T-Zell-Therapie angeboten werden. Möglicherweise stellt Ihr Arzt auch die Frage, ob Sie an einer klinischen Studie teilnehmen möchten.

Wissenschaftler testen in klinischen Studien viele verschiedene zielgerichtete Behandlungen für Lymphome. Obwohl viele dieser Studien nicht für Menschen mit transformiertem Lymphom offen sind, gibt es einige wenige.

Einige der Behandlungen, die bei Menschen mit transformiertem Lymphom getestet werden, sind:

Antikörpertherapien, die an zwei verschiedene Ziele binden (eines auf Lymphomzellen und eines auf T-Zellen, was den T-Zellen hilft, die Lymphomzellen zu finden und zu zerstören). Diese werden als "bispezifische" Antikörper bezeichnet.

Antikörper-Wirkstoff-Konjugate (Antikörper, die mit Chemotherapeutika verbunden sind). Der Antikörper heftet sich an ein Protein auf der Oberfläche der Lymphomzellen und bringt das Chemotherapeutikum direkt zu ihnen.

CAR-T-Zelltherapie, bei der Ihre eigenen Immunzellen so verändert werden, dass sie Lymphomzellen erkennen und zerstören.

Zellsignalblocker wie Ibrutinib und Idelalisib, die Signale blockieren, die B-Zellen aussenden, damit sie sich teilen oder am Leben bleiben.

Immunmodulatoren wie Lenalidomid, die die Arbeitsweise Ihres Immunsystems verändern.

Auslöser des programmierten Zelltods wie Venetoclax, die Proteine blockieren, die Lymphomzellen am Leben erhalten.

Checkpoint-Inhibitoren wie Pembrolizumab, die verhindern, dass sich Lymphomzellen vor Ihrem Immunsystem verstecken.

Einige dieser Medikamente stehen möglicherweise im Rahmen einer klinischen Studie zur Verfügung. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie an der Teilnahme an einer klinischen Studie interessiert sind. Um mehr über klinische Studien zu Erfahren, besuchen Sie https://www.lymphome.ch/informationen/klinische-studien/.