Hautlymphome (Kutane Lymphome)

Was ist ein kutanes Lymphom?
Das Lymphom ist ein Krebs, der in den Lymphozyten, in den Zellen unseres Immunsystems, beginnt. Lymphozyten kommen normalerweise in den Lymphknoten (Lymphdrüsen) vor. Sie befinden sich auch in anderen Organen und Geweben, wie zum Beispiel der Milz, dem Darm und der Haut.

Wenn sich Lymphozyten unkontrolliert vermehren oder nach ihrer normalen Lebensdauer nicht absterben, können sie sich zu einer bösartigen Zellansammlung entwickeln. Dies wird als Lymphom bezeichnet. Beginnt das Lymphom in den Lymphozyten in der Haut, wird es als «kutanes» Lymphom, d. h. als Hautlymphom, bezeichnet.

Kutane Lymphome sind selten. In den westlichen Ländern treten sie mit einer jährlichen Häufigkeit von 1 von 100.000 Personen auf. Obgleich kutane Lymphome eine Form von Krebs sind, wachsen sie in vielen Fällen nur langsam und haben keinen Einfluss auf die Lebenserwartung. Sie verhalten sich wie eine Hauterkrankung.

Bitte beachten Sie, dass es sich bei einem Lymphom, das an anderer Stelle im Körper – zum Beispiel in den Lymphknoten – seinen Anfang nimmt und sich dann auf die Haut ausbreitet, nicht um ein kutanes Lymphom handelt. Die Benennung einer spezifischen Krebsform hängt von der Art der betroffenen Zellen und dem Entstehungsort des Krebses ab, nicht davon, wohin er sich ausbreitet. Hat eine Patientin beispielsweise Brustkrebs, welcher sich in einem Lymphknoten oder in den Knochen ausbreitet, hat sie nach wie vor Brustkrebs, nicht etwa ein Lymphom oder Knochenkrebs.

Formen der kutanen bzw. Hautlymphome
Es gibt verschiedene Hautlymphomtypen. Wie bei allen Lymphomarten ist es wichtig, dass Sie Ihren Subtyp und die spezifische Bezeichnung kennen, um zu wissen, wie das Lymphom behandelt wird, was Sie zu erwarten haben und wie die Prognose aussieht. Ausserdem können Sie so die auf Ihren Hautlymphomtyp zugeschnittenen Informationen und Unterstützung einholen. Fragen Sie Ihren Arzt unbedingt nach Ihrem spezifischen Lymphom-Subtyp, damit Sie möglichst umfassend informiert und Ihre Informationen so aktuell wie möglich sind.

Es gibt zweierlei Formen von Lymphozyten: B-Lymphozyten (B-Zellen) und T-Lymphozyten (T-Zellen). Beide Lymphozytenarten haben eine andere Funktion im Immunsystem. Hautlymphome können sich entweder aus T-Zellen oder B-Zellen entwickeln; daher sind kutane Lymphome in zwei Hauptkategorien aufgeteilt:

Kutane T-Zell-Lymphome (CTCL)

• Kutane T-Zell-Lymphome (CTCL) sind die häufigste Form des Hautlymphoms. Sie treten, wie ein Ekzem, oft rötlich und trocken in Erscheinung, und können sich über weite Teile des Körpers ausbreiten.
Die beiden häufigsten Formen des kutanen T-Zell-Lymphoms sind:
• Mycosis fungoides (MF)
• Sézary-Syndrom (SS)

Kutane B-Zell-Lymphome (CBCL)

Kutane B-Zell-Lymphome (CBCL) führen häufiger zu Knoten in der Haut – normalerweise an einem oder zwei Körperbereichen.Kutane B-Zell-Lymphome (CBCL)
Die drei primären Formen des B-Zell-Lymphoms sind:
• Primär kutanes Follikelzenterlymphom (PCFCL)
• Primär kutanes Marginalzonen-B-Zell-Lymphom (PCMZL)
• Primär kutanes diffuses grosszelliges Lymphom, Bein-Typ (auch als PCLBCL-LT bezeichnet)

Weitere Formen

Primär kutane CD30-positive lymphoproliferative Erkrankungen
• Sukutane Pannikulitis-ähnliche T-Zell-Lymphome
• Extranodales NK-/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ (in westlichen Ländern sehr selten, jedoch in Asien sowie Zentral- und Südamerika häufiger)
• Primär kutanes peripheres T-Zell-Lymphom – nicht anderweitig spezifiziert

Kutane B-Zell-Lymphome (CBCL)
Die drei primären Formen des B-Zell-Lymphoms sind:
• Primär kutanes Follikelzenterlymphom (PCFCL)
• Primär kutanes Marginalzonen-B-Zell-Lymphom (PCMZL)
• Primär kutanes diffuses grosszelliges Lymphom, Bein-Typ (auch als PCLBCL-LT bezeichnet)

Die häufigsten Symptome

Flecken, Plaques, Papeln und Tumore sind klinische Bezeichnungen für eine Vielzahl von Hauterscheinungen (auch Läsionen genannt), die für eine Diagnose oft aufschlussreich sind. Bei manchen Patienten schwellen auch die Lymphknoten – meist in Hals, Achselhöhlen oder Leisten – an. Ein häufiges Symptom ist Juckreiz, der allerdings nicht bei allen Patienten vorkommt.

Diagnose

Die Diagnostik und Therapie von Haut-Lymphomen sollte durch Fachärzte für Dermatologie und/oder Onkologie erfolgen.

Eine der Herausforderungen bei der endgültigen Diagnose des kutanen Lymphoms ist, dass die Anzeichen und Symptome nicht bei allen Patienten gleich sind und einige der Symptome, besonders wenn diese weniger ausgeprägt sind, häufig mit anderen Erkrankungen wie Ekzemen, Schuppenflechte oder Pilzinfektionen (wie Ringwurm) oder sonstigen Hautreaktionen auf Medikamente, bestimmte Substanzen oder Allergien verwechselt werden. Bis zur Diagnose eines Hautlymphoms kann es manchmal Jahre dauern. Glücklicherweise ist bei Hautlymphomen in der Regel eine frühzeitige Behandlung nicht ausschlaggebend, und die Betroffenen sprechen normalerweise gut auf eine Vielzahl von verfügbaren Therapien an.

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WICHTIG ZU WISSEN! Hautlymphome sind nicht ansteckend. Ein Hautlymphom ist keine Infektion und kann daher nicht auf andere Menschen übertragen werden.
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Wie entwickelt sich ein kutanes Lymphom?

Anders als beim Melanom, dem ‚schwarzen’ Hautkrebs, spielt die Sonneneinstrahlung keine Rolle bei der Entstehung dieser Krebsform. Auch Ernährungs-gewohnheiten konnten nicht als Ursache ermittelt werden. Der einzige bisher bestätigte Risikofaktor ist eine zu hohe Dosis an radioaktiver Strahlung. Dadurch kann es zu Veränderungen im Erbgut der Lymphozyten kommen, wodurch diese entarten können. Im Vergleich zu sog. systemischen Lymphomen sind die Lymphome, welche zuerst an der Haut auftreten (primär kutane Lymphome), häufig mit einer besseren Prognose verbunden. (Anm.: Primäre Haut-Lymphome zählen zu den Organ-Lymphomen, das heißt, sie gehen von Lymphozyten des betroffenen Organs aus, im Gegensatz zu den systemischen Lymphomen, die sich in den Lymphknoten entwickeln und sich rasch im ganzen Körper ausbreiten können). Das spiegelt sich auch in den Therapieentscheidungen wider, welche Schritt für Schritt geplant werden und häufig mit sehr einfachen und milden Behandlungsmaßnahmen beginnen. Zunehmend halten Therapierichtlinien Einzug in die Arbeit des Arztes, welche
in nationalen und internationalen Arbeitsgruppen erarbeitet werden.

Was bedeutet «Stadium»?
Das Stadium des Lymphoms beschreibt, wie weit es gewachsen ist. Anhand des Stadiums entscheidet das medizinische Team über die erforderliche Behandlung. Es gibt bei der Diagnose zwei Möglichkeiten, das Stadium des kutanen Lymphoms zu bestimmen. Wie viele andere Krebsformen auch, wird es in vier Stadien unterteilt:

Stadium 1

Nur die Haut ist vom Lymphom betroffen (in Form von Flecken oder Plaques):
• Stadium 1A bedeutet, dass weniger als 10% der Haut betroffen sind.
• Stadium 1B bedeutet, dass mindestens 10% der Haut betroffen sind.

Stadium 2

• Stadium 2A bedeutet, dass die Haut Flecken oder Plaques aufweist und die Lymphknoten vergrössert sind, jedoch keine abnormen Lymphomzellen aufweisen.
• Stadium 2B bedeutet, dass die Haut eine oder mehrere erhobene Knoten oder Tumore aufweist und die Lymphknoten zwar vergrössert sein können, aber keine
Lymphomzellen enthalten.

Stadium 3

Mindestens 80% der Haut sind betroffen und weisen allgemeine Rötung, Schwellungen, Juckreiz und manchmal auch Schmerzen (Erythroderma) auf. Die Lymphknoten können vergrössert sein, enthalten jedoch keine abnormen Lymphomzellen.
Ausserdem:
• Stadium 3A bedeutet, dass sich im Blutkreislauf wenige oder gar keine Lymphomzellen befinden (erythroderme Mycosis fungoides).
• Stadium 3B bedeutet, dass sich im Blutkreislauf eine moderate Anzahl von Lymphomzellen befindet (Sézary-Syndrom).

Stadium 4

Abgesehen von Hautproblemen:
• Stadium 4A bedeutet, dass sich im Blutkreislauf zahlreiche abnorme Lymphomzellen befinden (Sézary-Syndrom) oder die Lymphknoten Lymphomzellen enthalten.
• Stadium 4B bedeutet, dass sich das Lymphom auf andere Organe ausgebreitet hat.

Manchmal werden die Stadien auch mit römischen Zahlen angegeben: I, II, III oder IV.

Als «Frühstadium» wird alles bis 2A bezeichnet. Die meisten Patienten befinden sich zum Zeitpunkt der Diagnose in diesem Krankheits-Stadium. Manchmal ist die Krankheit weiter fortgeschritten (Stadien 2B, 3 und 4). In seltenen Fällen ist zum Zeitpunkt der Diagnose das Blut betroffen (Stadien 3B oder 4A, auch als Sézary-Syndrom bezeichnet).

TNMB-Stadienbestimmung
Bei anderen, selteneren Formen des kutanen Lymphoms werden andere Methoden zur Stadienbestimmung verwendet. 
Hierbei handelt es sich um einen Weg zur Aufzeichnung der Krebsstadien. Dabei wird Folgendes beschrieben:

  • Wie viele veränderte Hautareale vorhanden sind, wie gross diese sind und wo sie sich befinden (durch ein «T» und eine Zahl zwischen 1 und 3 ausgedrückt);
  • Wie viele und welche Lymphknoten betroffen sind (wenn überhaupt) (durch ein «N» und eine Zahl zwischen 0 und 3 ausgedrückt);
  • Ob andere Körperteile betroffen sind (d. h. Körperteile, bei denen es sich nicht um die Haut oder Lymphknoten handelt) (durch ein «M» und entweder 0 oder 1 ausgedrückt);
  • Das Ausmass, der zum Zeitpunkt der Diagnose im Blutkreislauf befindlichen Sézary-Zellen (durch ein «B» und eine Zahl zwischen 0 und 2 ausgedrückt).
Das TNMB-System ist nützlich, da es sehr detailliert ist und Veränderungen des Stadiums im Laufe der Zeit aufzeigen kann. So können die Ärzte den Zustand des
Patienten besser überwachen und die bestmögliche Behandlung festlegen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für kutane Lymphome?

Kutane Lymphome können viele Jahre sehr gut behandelt werden.
Die Behandlung eines kutanen Lymphoms hängt vom Stadium und den Symptomen der Krankheit ab. Alter und Gesundheitszustand des Patienten sowie die Behandlungsziele beeinflussen ebenfalls die Wahl der Therapie. Für manche Patienten mit einer sich langsam entwickelnden oder statische Erkrankung könnte „Beobachten und Abwarten“ der beste klinische Ablauf sein. Bei Patienten mit einer schnell voranschreitenden oder fortgeschrittenen Erkrankung ist normalerweise eine Behandlung erforderlich.

Behandlungen werden unterteilt in Hauttherapien und systemische (auf den gesamten Körper abzielende) Therapien.
Hauttherapien umfassen topische Steroide, die Phototherapie, eine topische Chemotherapie sowie topische Retinoide. Bestrahlungstherapien konzentrieren sich auf die Symptome/Läsionen der Haut und werden im Allgemeinen im frühen Stadium der Erkrankung angewandt. Sie können allein oder in Kombination verwendet werden und die Wahl der Behandlung richtet sich nach den spezifischen Symptomen des jeweiligen Patienten.

Systemische Therapien werden intravenös über die Blutbahn verabreicht und verteilen sich im gesamten Körper, einschließlich der Haut. Systemische Therapien werden bei fortgeschrittenen Erkrankungen angewandt, es gibt viele Wirkstoffe für systemische Therapien, die allein oder in Kombination verwendet werden können. Zusätzlich werden klinische Studien zur Bestimmung der effektivsten Behandlungsformen durchgeführt.

Klinische Studien

In den Frühstadien von Hautlymphomen werden hauptsächlich Standardtherapien durchgeführt. Allerdings kommt es bei vielen Patienten
mit einem Hautlymphom nicht zu einer vollständigen Heilung und im Verlauf zu Rückfällen. Um bessere Behandlungsmethoden für Patienten mit Hautlymphomen
herauszufinden, führen Experten weltweit klinische Studien durch, die auf den neuesten wissenschaftlichen Erkenntnissen basieren.

Wenn Sie an der Teilnahme an einer klinischen Studie interessiert sind, sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, ob und welche Studie für Sie geeignet wäre.

Weitere Informationen rund um Hautlymphome finden Sie in der Broschüre 'Hautlymphome - ein Leitfaden für Patienten und Angehörige'

Hilfreiche Links: 

http://www.clfoundation.org


WHO-EORTC Klassifikation Haut-Lymphome
(primäre kutane Lymphome)

Kutane T-Zell-Lymphome Kutane B-Zell-Lymphome


Mycosis fungoides (MF) Primär kutanes Marginalzonen

B-Zell-Lymphom (PCMZL)
Sézary Syndrom


Primär kutanes anaplastisches Primär kutanes Keimzentrums-
großzelliges Lymphom Lymphom (PCFCL)


Lymphomatoide Papulose Primär kutanes diffuses großzelliges

B-Zell-Lymphom (Bein Typ) (PCBLT)